Lito Souza é diagnosticado com doença neurodegenerativa, diz esposa.
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A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a chamada 'doença da vaca louca' pertencem à mesma família de doenças, as doenças priônicas, mas não são a mesma coisa", explica Diogo Haddad, chefe do Centro Especializado em neurologia do Hospital Alemão Oswaldo Cruz.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença priônica — causada por príons, proteínas que assumem uma forma anormal e podem levar à degeneração das células do cérebro.
Trata-se de uma enfermidade rara, neurodegenerativa, progressiva e sem cura.
O quadro costuma começar com demência, perda de memória e tremores, e evolui com outros sinais neurológicos que afetam diferentes regiões do cérebro simultaneamente.
Existem quatro formas conhecidas de DCJ.
A forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Ela surge espontaneamente, sem que seja possível identificar uma causa específica.
A chamada 'doença da vaca louca' é, na realidade, a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), uma enfermidade causada por príons que afeta bovinos. Já a DCJ ocorre em seres humanos.
Segundo Diogo Haddad, a confusão entre as duas doenças existe porque, na década de 1990, principalmente no Reino Unido, foi identificado um grupo de pessoas que havia sido exposto a produtos bovinos contaminados pelo agente da EEB e desenvolveu uma doença priônica humana específica: a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).
Portanto, a variante da DCJ está relacionada à doença da vaca louca, mas ela é diferente da forma esporádica de DCJ que encontramos habitualmente na prática médica", explica Haddad.
Com doença rara e sem cura, Lito Sousa explicou ao filho de 7 anos o 'ciclo da vida', diz esposaBrasil teve 547 casos de Creutzfeldt-Jakob confirmados em 16 anos.
No caso da vDCJ, os pacientes descritos eram geralmente mais jovens, e os sintomas tendiam a surgir de forma mais gradual. Os primeiros sinais costumavam ser psiquiátricos ou comportamentais, como depressão, ansiedade, retraimento social e alterações de personalidade.
Também podem ocorrer manifestações sensitivas, como dores ou sensações anormais.
Já os sintomas neurológicos mais típicos costumavam aparecer mais tarde, como dificuldade de coordenação, alterações da marcha e declínio cognitivo.
Já na DCJ esporádica, sintomas como perda de memória, desorientação, alterações de equilíbrio e coordenação, sintomas visuais e rigidez muscular podem aparecer em poucas semanas.
Apesar de as duas doenças convergirem para um quadro neurológico grave, o padrão inicial pode ser bastante diferente. Na DCJ esporádica, a deterioração neurológica e cognitiva rápida costuma vir primeiro, enquanto na vDCJ, sintomas psiquiátricos, sensitivos e comportamentais podem ser os primeiros sintomas para, depois, aparecerem as manifestações neurológicas mais evidentes", explica o especialista.
A DCJ é causada pela alteração anormal de uma proteína chamada príon, que se multiplica no cérebro e destrói neurônios, deixando no tecido cerebral um padrão de buracos que dá origem ao termo "espongiforme.
No Brasil, a doença atinge principalmente pessoas mais velhas: a faixa de 55 a 74 anos concentrou 60,2% das notificações, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos — perfil diferente do caso de Lito, já que a forma esporádica costuma acometer pessoas entre 60 e 80 anos.
A literatura usada pelo Ministério da Saúde indica que cerca de 90% dos pacientes evoluem para óbito entre seis meses e um ano após o início dos sintomas.
O estudo do Ministério da Saúde analisou 1. 576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Desse total, 457 foram descartadas e 572 permaneceram com classificação final ignorada.
Entre os 547 casos confirmados, 359 foram classificados por critério laboratorial, 161 por critério clínico-epidemiológico, e em 27 registros o critério não foi informado.
A maior concentração de casos ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo lidera o número de confirmações (202), seguido por Minas Gerais (57) e Paraná (44).
Segundo o boletim epidemiológico, os casos são divididos em.
São Paulo: 202 casosMinas Gerais: 57 casosParaná: 44 casosRio de Janeiro: 38 casosRio Grande do Sul: 35 casos.
De acordo com o Ministérios da Saúde, nunca houve registros de casos de vDCJ no Brasil.
Em números
- Entre os 547 casos confirmados, 359 foram classificados por critério
- 202 casosMinas Gerais: 57 casosParaná: 44 casosRio de Janeiro: 38 casosRio Grande do Sul: 35 casos
Fontes
Informação baseada em material público de G1 São Paulo, reescrito pela redação ULTRA NOTÍCIAS.
